mRNAs no mecanismo protetor dos neurônios durante a Progéria

Charlotte Cesty Borda, Gisele G Rocha

Resumo


Progéria ou Sìndrome de Hutchinson-Gilford é uma doença rara, fatal e de envelhecimento precoce que se manifesta nos primeiros anos de vida. A finalidade deste trabalho é apresentar a ação dos microRNA’s no mecanismo protetor dos neurônios durante a progéria em associação com as manifestações clínicas da doença. Para tanto, foi realizada uma pesquisa bibliográfica com revisão em artigos técnico-científicos. O diagnóstico baseia-se nas manifestações clínicas dos pacientes, tais como esclerodermia, alopecia, aterosclerose, doença cardiovascular, entre outros, enquanto o tratamento existente é a base de medicamentos que visam apenas minimizar os sintomas. O gene causador da progéria é chamado LMNA, responsável pela produção de uma proteína anormal chamada progerina, que acumula-se nas células impedindo a regeneração dos tecidos. Apesar das anomalias que acometem tecidos e órgãos dos indivíduos afetados
pela doença, sua memória e função motora permanecem intactas, graças a um mecanismo molecular envolvido na proteção dos neurónios, o microRNA, miR-9, que é expresso unicamente pelas células nervosas e atua como inibidor na expressão do gene LMNA. De acordo com o propósito da pesquisa, o resultado apurado foi satisfatório, uma vez que a progerina é expressa por todos os tipos de células, exceto pelas cerebrais, poupando assim, a capacidade de raciocínio dos portadores da síndrome. Portanto, é possível concluir que a progéria permite a estas crianças usufruir das funções mais simples até as mais complexas, ao mesmo tempo em que os típicos sinais e sintomas da doença vão progredindo consideravelmente, até levá-las a morte.


Palavras-chave


Síndrome de Hutchinson-Gilford; progéria; gene LMNA; envelhecimento precoce; doença genética; microRNA.

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